domingo, 28 de abril de 2013

Síndrome de Proteus

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A síndrome de Proteus é uma doença extremamente rara, existem somente 100 casos confirmados no mundo todo. E justamente pela sua raridade é que ela permanece tão misteriosa para a ciência, pois, por sua pouca ocorrência os pesquisadores não demonstraram grande interesse no seu estudo. Por essa razão ainda hoje a maioria das fases e manifestações da doença permanecem um mistério.


A síndrome é de origem congênita, causa enorme crescimento da pele apresentando também  diversos tumores subcutâneos. Essa doença se manifesta inicialmente na infância, causando uma série de deformidades físicas com o crescimento desproporcional de varias partes do corpo, crescendo de forma desigual e independente. Ela foi reconhecida pela primeira vez como entidade nosológica distinta em 1979 por Cohen e Hayden.
O único tratamento possível é a amputação de partes do corpo que venham a tornar difícil a locomoção e de órgãos que venham a apresentar o gigantismo. O procedimento é o ressecamento dos tumores e a amputação (parcial) desses órgãos. O tratamento/amputação visa também uma melhora tanto no aspecto físico como no psicológico, pois através da retirada dos excessos de pele e tumores a vida social da pessoa passa a ser mais viável, melhorando assim os negativos aspectos psicológicos prejudicados pelo isolamento social.

O caso mais conhecido foi o do inglês Joseph Merrick, também conhecido como “o homem elefante”. Após ser abandonado pela família e trabalhar como atração bizarra em circos, o jovem Merrick conhece um médico, em um de seus shows, que o convida para uma consulta médica. Infelizmente Joseph morreu com 27 anos, em 1890.

Em 1980 foi rodado o filme "O Homem Elefante" (The Elephant Man)  baseado em sua vida. O filme foi dirigido por David Lynche estrelado por Anthony Hopkins, John Hurt, Anne Bancroft e John Gielgud.


O paquistanês Sain Mumtaz é conhecido como o "novo Homem Elefante" graças à sua peculiar condição. É atualmente um dos casos mais famosos de Síndrome de Proteus.

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