A síndrome de Proteus é uma doença
extremamente rara, existem somente 100 casos confirmados no mundo todo. E
justamente pela sua raridade é que ela permanece tão misteriosa para a ciência,
pois, por sua pouca ocorrência os pesquisadores não demonstraram grande
interesse no seu estudo. Por essa razão ainda hoje a maioria das fases e
manifestações da doença permanecem um mistério.
A síndrome é de origem congênita, causa enorme crescimento da pele apresentando também diversos tumores subcutâneos. Essa doença se manifesta inicialmente na infância, causando uma série de deformidades físicas com o crescimento desproporcional de varias partes do corpo, crescendo de forma desigual e independente. Ela foi reconhecida pela primeira vez como entidade nosológica distinta em 1979 por Cohen e Hayden.
O único tratamento possível é a
amputação de partes do corpo que venham a tornar difícil a locomoção e de órgãos
que venham a apresentar o gigantismo. O procedimento é o ressecamento dos
tumores e a amputação (parcial) desses órgãos. O tratamento/amputação visa
também uma melhora tanto no aspecto físico como no psicológico, pois através da
retirada dos excessos de pele e tumores a vida social da pessoa passa a ser
mais viável, melhorando assim os negativos aspectos psicológicos prejudicados pelo
isolamento social.
O caso mais conhecido foi o do
inglês Joseph Merrick, também conhecido como “o homem elefante”. Após ser
abandonado pela família e trabalhar como atração bizarra em circos, o jovem
Merrick conhece um médico, em um de seus shows, que o convida para uma consulta
médica. Infelizmente Joseph morreu com 27 anos, em 1890.
Em 1980 foi rodado o filme "O Homem Elefante" (The
Elephant Man) baseado em sua vida. O
filme foi dirigido por David Lynche estrelado por Anthony Hopkins, John Hurt,
Anne Bancroft e John Gielgud.
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